Instituto Nacional de Saúde Dr. Ricardo Jorge
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 Doenças Genéticas

 

Devido à sua raridade, gravidade e diversidade, as doenças genéticas constituem um importante problema de saúde pública, se bem que sem o adequado reconhecimento social. Estima-se que cerca de 5 por cento da população europeia esteja afectada de uma doença genética o que, em Portugal, significa mais de 500 mil pessoas.

Tipicamente, a abordagem passa pela avaliação da magnitude do problema na população residente, pela caracterização da sua arquitectura etiológica (cromossómica, bioquímica ou genómica) e pela elucidação das respectivas vias fisiopatológicas. Desta abordagem descritiva/interpretativa resultam frequentemente novas intervenções a nível de rastreio, diagnóstico, prognóstico e/ou prevenção da patologia em causa.

Actualmente o Departamento de Genética ocupa-se do estudo das seguintes patologias:

  • Acidúrias orgânicas
  • Aminoacidopatias
  • Atrofia muscular espinhal
  • Cancro hereditário do colón e da mama
  • Cardiomiopatia dilatada e hipertrófica
  • Citopatias mitocondriais
  • Défices da β-oxidação mitocondrial dos ácidos gordos
  • Défices da biossíntese do colesterol
  • Défices do metabolismo da creatina
  • Distrofias musculares congénitas
  • Distrofias musculares das cinturas
  • Distrofia muscular de Duchenne e Distrofia muscular de Becker
  • Distrofia muscular óculo-faríngea
  • Distrofia neuroaxonal infantil
  • Doenças da coagulação (hemorrágicas e trombóticas)
  • Doenças congénitas da glicosilação
  • Doenças cromossómicas
  • Doenças do metabolismo energético
  • Doenças dos neurotransmissores
  • Doenças de transporte membranar de aminoácidos
  • Doenças do metabolismo dos carbohidratos
  • Doenças do metabolismo lissossomal
  • Doenças do metabolismo peroxissomal
  • Doenças do prião
  • Fibrose quística e outras doenças associadas ao gene CFTR
  • Hemocromatose hereditária
  • Hemoglobinopatias
  • Hipertermia maligna associada ao gene RYR1
  • Hipotiroidismo congénito
  • Laminopatias
  • Leucemias e linfomas
  • Miopatias congénitas e Miopatias Distais
  • Neuroblastoma
  • Neuropatias, incluindo CMT associada ao gene LMNA
  • Patologias do atraso mental ligadas ao cromossoma X
  • Patologias do desenvolvimento sexual
  • Polineuropatia amiloidótica familiar
  • Síndrome de imunodeficiência por hiper IgM
  • Síndrome de Cornélia de Lange
  • Síndromes de Gilbert e de Crigler-Najjar
  • Síndrome de Lowe e doença de Norrie
  • Síndromes miotónicos (DMT1 e RMD2)
  • Síndrome Schwachman-Bodian-Diamond
  • Síndrome de X-Frágil e outras doenças associadas ao gene FMR1